La púrpura trombocitopènica trombòtica (TTP) és un trastorn de la sang que pot fer que el coàgul sanguini sigui més ràpid. Aquest trastorn pot provocar que el flux sanguini als òrgans del cos es bloquegi i pot ser mortal.
La TTP és una malaltia rara amb una incidència potencial de només uns 4 casos per 1 milió de persones, i és més freqüent en dones. El símptoma principal d'aquest trastorn és l'aparició d'una erupció vermella porpra a causa d'un sagnat sota la pell. Els símptomes poden aparèixer de sobte i durar d'uns quants dies a diversos mesos.
Causes de la púrpura trombocitopènica trombòtica
La causa exacta de la púrpura trombocitopènica trombòtica no es coneix. Tanmateix, es creu que la interrupció de l'activitat de l'enzim ADAMTS13 va contribuir a l'aparició d'aquesta malaltia. L'enzim ADAMTS13 és una de les proteïnes implicades en el procés de coagulació de la sang.
Una deficiència de l'enzim ADAMTS13 pot fer que el procés de coagulació de la sang es torni molt actiu, donant lloc a la formació de molts coàguls de sang a tot el cos. Com a resultat, el subministrament de sang que transporta l'oxigen als òrgans del cos, com el cervell o el cor, queda bloquejat.
El nombre de coàguls de sang farà que el nombre de cèl·lules plaquetàries (plaquetes) disminueixi (trombocitopènia). D'altra banda, aquesta caiguda de plaquetes farà que el cos sigui més propens a sagnar.
La funció deteriorada de l'enzim ADAMTS13 pot ser causada per trastorns genètics heredits. Tot i així, el trastorn es deu més sovint a malalties autoimmunes, en què el cos produeix altres anticossos que destrueixen aquests enzims.
A més, el TTP també es pot activar per les condicions següents:
- Determinades malalties, com ara infeccions bacterianes, VIH/SIDA, inflamació del pàncrees, càncer, malalties autoimmunes (per exemple, lupus i artritis reumatoide) o embaràs.
- Procediments mèdics, com ara la cirurgia de trasplantament d'òrgans, inclosos els trasplantaments de medul·la òssia.
- Ús de medicaments, com ara ticlopidina, quinina, ciclosporina, clopidogrel i teràpia hormonal.
Símptomes de la púrpura trombocitopènica trombòtica
Tot i que hi ha alteracions genètiques que estan presents des del naixement, generalment els símptomes de la púrpura trombocitopènica trombòtica només apareixen quan el pacient és adult. Els símptomes de la TTP poden aparèixer entre els 20 i els 50 anys. La púrpura trombocitopènica trombòtica es caracteritza per una sèrie de símptomes a la pell, com ara:
- Una erupció vermella a la pell i les mucoses, com ara l'interior de la boca.
- Els contusions apareixen sense cap motiu aparent.
- La pell es veu pàl·lida.
- Pell groguenca (icterícia).
A més dels símptomes anteriors, la malaltia de TTP també pot anar acompanyada d'alguns dels símptomes addicionals següents:
- Febre
- El cos se sent feble
- Concentració perduda
- Mal de cap
- Disminució de la freqüència d'orinar
- Cor diferent
- Difícil de respirar
Quan anar al metge
Consulteu immediatament un metge si experimenta els símptomes de la púrpura trombocitopènica trombòtica esmentada anteriorment. Cal fer un tractament precoç per evitar complicacions greus.
La TTP és una malaltia que pot repetir. Si us han diagnosticat aquesta malaltia, feu revisions periòdiques amb el vostre metge per controlar el progrés de la malaltia.
Aquesta malaltia també es pot heretar genèticament. Per tant, s'aconsella als pacients que parlen més de la seva condició amb el seu metge quan planifiquen tenir fills, de manera que aquesta malaltia no es transmeti als nens.
Les persones que corren el risc de patir el VIH/sida tenen més probabilitats de desenvolupar TTP. Per tant, les persones amb VIH/sida i les persones que corren el risc de contraure el VIH/sida han de consultar un metge per anticipar l'aparició de la TTP.
El mateix haurien de fer les persones que s'han sotmès a cirurgia o teràpia hormonal recentment i sovint prenen medicaments anticoagulants, com la ticlopidina i el clopidigrel. Cal un examen per controlar l'èxit de l'acció i preveure possibles efectes secundaris.
Heu d'anar a ER immediatament si teniu símptomes de TTP acompanyats d'hemorràgies abundants, convulsions o símptomes d'un ictus.
Diagnòstic de la púrpura trombocitopènica trombòtica
El metge li preguntarà sobre les queixes i símptomes experimentats pel pacient, així com els procediments mèdics que el pacient ha sotmès. El metge també preguntarà sobre la història del pacient i dels seus familiars.
A més, es realitza un examen físic principalment per avaluar els signes d'hemorràgia i la freqüència cardíaca. Si se sospita que el pacient té TTP, es realitzaran una sèrie de proves addicionals per confirmar-ho. Les proves inclouen:
anàlisi de sang
La mostra de sang del pacient es analitzarà completament, començant pel nombre de glòbuls vermells, glòbuls blancs, fins a plaquetes. També es realitzaran proves de nivells de bilirubina, anticossos i l'activitat de l'enzim ADAMTS13 a l'anàlisi de sang.
prova d'orina
Es pot fer una prova d'orina per analitzar les característiques i la quantitat d'orina, i buscar la presència o absència de cèl·lules sanguínies o proteïnes a l'orina, que es troben habitualment en persones amb TTP.
Tractament de la púrpura trombocitopènica trombòtica
El tractament de la púrpura trombocitopènica trombòtica té com a objectiu normalitzar la capacitat de coagulació de la sang. El tractament s'ha de fer immediatament, perquè si no, pot ser mortal.
En general, el TTP es pot tractar mitjançant els mètodes següents:
Drogues
Els metges poden administrar una sèrie de fàrmacs per alleujar els símptomes i reduir la possibilitat de recurrència de TTP. Els fàrmacs administrats inclouen corticoides, vincristina i rituximab.
Teràpia d'intercanvi de plasma (plasmafèresi)
La teràpia d'intercanvi de plasma sanguini es pot utilitzar per tractar la TTP, perquè l'enzim ADAMTS13 que se sospita que és la causa de la TTP es troba al plasma sanguini.
En aquesta teràpia, la sang del pacient serà extreta a través d'una IV i es transferirà a una màquina que pot separar el plasma d'altres parts de la sang. A continuació, el plasma sanguini del pacient es descarta i es substitueix per plasma de donant sa.
El procediment d'intercanvi de plasma sol durar unes 2 hores. La teràpia s'ha de fer cada dia fins que l'estat del pacient millori realment. Durant el tractament, un metge també pot administrar corticoides per augmentar l'eficàcia del tractament.
Transfusió de plasma
La transfusió de plasma és freqüent en pacients amb TTP a causa de trastorns genètics. Els pacients amb TTP per trastorns genètics tenen manca de plasma, per la qual cosa cal fer transfusions de plasma sanguini de donants.
Complicacions de la púrpura trombocitopènica trombotica
Si no es tracta immediatament, la púrpura trombocitopènica trombòtica pot causar les següents complicacions:
- Insuficiència renal
- Anèmia
- Trastorns del sistema nerviós
- Sagnat abundant
- ictus
- Infecció
Prevenció de la púrpura trombocitopènica trombòtica
Alguns pacients es recuperen completament de la púrpura trombocitopènica trombòtica, mentre que altres poden experimentar una recaiguda. No hi ha mesures preventives específiques per solucionar aquest problema. El que s'ha de fer és reduir el risc de recurrència de la TTP, evitant els desencadenants.
Si teniu una família que pateix o ha patit alguna vegada TTP, consulteu el vostre metge per saber si també teniu aquesta malaltia. La raó, la TTP es pot produir a causa d'influències genètiques.
Si heu experimentat símptomes de TTP, feu controls de salut periòdics a un hematòleg, fins i tot si us sentiu saludable. Durant cada visita, no us oblideu d'informar sempre al vostre metge sobre els medicaments que preneu, incloses les vitamines i els remeis a base d'herbes.
