La mielofibrosi és un tipus de càncer de medul·la òssia que afecta la capacitat del cos per produir cèl·lules sanguínies. Aquesta condició provoca el creixement de teixit cicatricial a la medul·la òssia, fent que es produeixin cèl·lules sanguínies pertorbat.
Els pacients amb mielofibrosi sovint no presenten símptomes a l'inici de la malaltia. No obstant això, a mesura que la alteració de la producció de cèl·lules sanguínies a la medul·la òssia empitjora, el pacient experimentarà símptomes d'anèmia, com ara pal·lidesa i fatiga, i hemorràgia fàcil.
Símptomes de la mielofibrosi
Els símptomes de la mielofibrosi sovint no són visibles al principi, de manera que molts pacients no són conscients de l'aparició d'aquesta malaltia. Tanmateix, hi ha alguns símptomes que apareixen quan la malaltia avança i comença a interferir en la producció de cèl·lules sanguínies. Aquests símptomes inclouen:
- Símptomes d'anèmia, com ara fatiga, pell pàl·lida i dificultat per respirar.
- Dolor a la zona al voltant de les costelles, perquè la melsa està engrandida.
- Febre.
- Sudoració freqüent.
- Sense gana.
- Pèrdua de pes.
- La pell es forma fàcilment.
- Sagnat nasal.
- Genives sagnades.
Causes de la mielofibrosi
La mielofibrosi es produeix quan les cèl·lules mare de la medul·la òssia pateixen mutacions o canvis en l'ADN (gens). Se suposa que aquestes cèl·lules mare tenen la capacitat de dividir-se en algunes de les cèl·lules especialitzades que formen la sang, com els glòbuls vermells, els glòbuls blancs i les plaquetes.
Després d'això, les cèl·lules mare de la sang mutades es replicaran i es dividiran de manera que cada vegada canviaran més cèl·lules. Aquesta condició provoca greus efectes en la producció de cèl·lules sanguínies i provoca el creixement de teixit cicatricial a la medul·la òssia.
Encara que sovint s'associa amb mutacions o canvis genètics, la mielofibrosi no es transmet dels pares.
Hi ha diversos factors de risc que augmenten el risc d'aquesta mutació genètica, a saber:
- Augment de l'edatLa mielofibrosi pot afectar qualsevol persona, però es troba més sovint en persones majors de 50 anys.
- Tenir un trastorn de les cèl·lules sanguíniesPersones amb trastorns de les cèl·lules sanguínies, com ara trombocitèmia essencial o policitèmia vera, poden patir mielofibrosi.
- Exposició a determinats productes químicsEl risc de mielofibrosi augmentarà si s'exposa sovint a productes químics industrials, com ara toluè i benzè.
- Exposició a la radiacióLes persones que estan exposades a nivells molt alts de radiació tenen més risc de desenvolupar mielofibrosi.
Quan anar al metge
De vegades, els malalts no s'adonen que les queixes que estan experimentant són símptomes de mielofibrosi. Consulteu un metge si experimenteu els símptomes anteriors, especialment si els símptomes no milloren.
Els pacients amb mielofibrosi han de fer revisions periòdiques amb un hematòleg. Té com a objectiu fer un seguiment del progrés de la malaltia, així com preveure i detectar les complicacions primerenques.
Diagnòstic Mielofibrosi
El metge començarà l'examen preguntant-li els símptomes del pacient, després comprovarà el pols, la pressió arterial i examinarà la zona abdominal i els ganglis limfàtics.
L'exploració física es realitza per buscar signes de mielofibrosi, com ara pell pàl·lida per anèmia a inflor de la melsa. A més, el metge també realitzarà els següents exàmens de suport:
- anàlisi de sangEl metge realitzarà una prova de recompte sanguini complet per determinar el nombre de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. La sospita de mielofibrosi serà més forta si el nombre de cèl·lules sanguínies és massa o massa petita i es troben cèl·lules sanguínies de forma anormal.
- EscanejaEs pot utilitzar una ecografia abdominal per veure si la melsa està engrandida o no. Una melsa augmentada pot ser un signe de mielofibrosi.
- Aspiració de medul·la òssia i biòpsiaLa biòpsia i l'aspiració de medul·la òssia es realitzen prenent mostres de sang i teixit de medul·la òssia del pacient amb una agulla fina. A continuació, s'examinarà la mostra de teixit en un laboratori per veure si hi ha cap alteració.
- Prova genèticaLes proves genètiques es fan prenent una mostra de sang o medul·la òssia del pacient per examinar-la en un laboratori. Aquest examen pretén buscar mutacions gèniques en cèl·lules sanguínies associades a la mielofibrosi.
Tractament de la mielofibrosi
Un cop es confirmi que el pacient té mielofibrosi, el metge discutirà amb el pacient i la seva família sobre els passos del tractament que s'han de seguir. Els mètodes de tractament següents estan disponibles per tractar la mielofibrosi:
- Transfusió de sangLes transfusions de sang regulars poden augmentar el nombre de glòbuls vermells i alleujar els símptomes de l'anèmia.
- DroguesMedicaments com la talidomida i la lenalidomida poden ajudar a augmentar el nombre de cèl·lules sanguínies i reduir la melsa. Aquests fàrmacs es poden combinar amb corticoides.
- fàrmac JAK2 iinhibidorEls fàrmacs inhibidors de JAK2 es donen per frenar o aturar les mutacions gèniques que causen el creixement de cèl·lules canceroses.
- QuimioteràpiaLa quimioteràpia es fa donant fàrmacs per matar les cèl·lules canceroses. Aquest fàrmac es pot donar en forma de tauletes o per injecció.
- RadioteràpiaLa radioteràpia és l'ús de radiació especial per matar cèl·lules. La radioteràpia es fa si la melsa està engrandida. Aquest tractament pot ajudar a reduir la mida de la melsa.
- Trasplantament de medul·la òssiaEl trasplantament de medul·la òssia es fa si la mielofibrosi és molt severa. Això es fa per substituir la medul·la òssia danyada per una medul·la òssia sana.
Complicacions Mielofibrosi
La mielofibrosi pot causar complicacions greus si no es tracta immediatament. Algunes d'aquestes complicacions són:
- Augment de la pressió arterial a les venes del fetge (hipertensió portal).
- Dolor d'esquena crònic a causa d'una melsa engrandida.
- Creixement de tumors en determinades parts del cos.
- Sagnat al tracte gastrointestinal.
- La mielofibrosi canvia a leucèmia
Prevenció de la mielofibrosi
La mielofibrosi no es pot prevenir, però el risc es pot reduir amb revisions mèdiques periòdiques. D'aquesta manera, la mielofibrosi es pot detectar precoçment i es pot tractar immediatament. Per tant, també cal consultar immediatament un metge si experimenta els símptomes d'aquesta malaltia.
L'exposició a productes químics i radiacions en l'entorn laboral també corre el risc de provocar mielofibrosi. Si treballeu en un lloc que sovint està exposat a productes químics o radiacions, utilitzeu equips de protecció personal que compleixin les normes de seguretat laboral i feu-ho. revisió mèdica-amunt empleats amb regularitat.
